进行性对称性红斑角皮症
进行性对称性红斑角皮症(symmetricalprogressiveerythrokerotoderma)又称gottron综合征或对称性进行性先天性红皮症(erythrodermacongenitalisprogressivesymmetrica)。2.为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。3.掌跖角化症:多发生于掌跖部位,仅为坚硬的角质
进行性对称性红斑角皮症(symmetrical progressive erythrokerotoderma)又称gottron综合征或对称性进行性先天性红皮症(erythroderma congenitalis progressive symmetrica)。
属常染色体显性基因遗传。【诊断】
1.发病起于婴儿期或儿童。
2.为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度,附着片状角质性鳞屑,有时边缘色素增加,常有轻度瘙痒。
3.始于双侧掌跖部,渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。
【鉴别诊断】
1.毛发红糠疹:除掌跖部损害外,肘、膝以及全身都可见淡红色斑片,在斑片周围见到毛囊角化性丘疹,其损害表面覆盖密集的细小鳞屑。
2.银屑病:具有银白色云母样多层疏松鳞屑,易于刮去,剥去鳞屑后基底有点状出血,多见于头部、背部和四肢伸侧。
3.掌跖角化症:多发生于掌跖部位,仅为坚硬的角质增厚性斑块或坚硬的角质性丘疹,呈蜡黄色。
【治疗】
对症处理。
1.维生素a,5万u,每天3次。
2.维生素e,50mg,每天3次。
3.30%尿素霜、0.1%维a酸软膏、20%鱼肝油软膏,外用。
编辑:刘波
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